Պեջետի Հիվանդություն

ՀՀ ԱՆ Մաշկաբանության Ազգային Կենտրոնը ներկայացնում է համապարփակ տեղեկատվություն Պեջետի հիվանդության մասին, որը կրծքագեղձի հազվադեպ հանդիպող ուռուցքային հիվանդություն է: Այս բլոգի նպատակն է բարձրացնել հանրության իրազեկվածությունը, հատկապես ռիսկի խմբում գտնվող անձանց շրջանում, և տրամադրել հանրամատչելի տեղեկատվություն՝ օգնելու վաղ հայտնաբերմանը և բուժմանը:

Պեջետի հիվանդությունը (Paget Disease of the Breast, PDB) կրծքագեղձի հազվադեպ քաղցկեղային հիվանդություն է, որն ազդում է պտուկի և նրա շուրջ գտնվող մաշկի (արեոլայի) վրա: Այն առաջին անգամ նկարագրվել է 1874 թվականին բրիտանացի բժիշկ Սըր Ջեյմս Պեջետի կողմից, ով նկատել է պտուկի մաշկի էկզեմայի նման փոփոխություններ, որոնք հետագայում կապվել են կրծքագեղձի քաղցկեղի հետ:

Այս հիվանդությունը բնութագրվում է պտուկի մաշկի վրա առաջացող կարմրավուն, թեփոտվող կամ խոցոտվող վնասվածքներով, որոնք կարող են ուղեկցվել քորով, այրոցով կամ ցավով: Չնայած այս ախտանշանները կարող են նմանվել մաշկային այլ բարորակ հիվանդությունների, օրինակ՝ էկզեմայի, որոնք հաճախ վկայում են կրծքագեղձի ներսում առկա ուռուցքի մասին: Պեջետի հիվանդության դեպքերի 85-88%-ը կապված է կրծքագեղձի քաղցկեղի որևէ տեսակի հետ:

Պեջետի հիվանդությունը հիմնականում հանդիպում է կանանց շրջանում, թեև չափազանց հազվադեպ տղամարդկանց մոտ ևս կարող է առաջանալ: Կրծքագեղձի քաղցկեղի նոր դեպքերի միայն 1-3%-ն է կապված Պեջետի հիվանդության հետ: Հիվանդությունը հիմնականում ախտորոշվում է 50-60 տարեկանում, թեև դեպքեր են գրանցվել նաև ավելի երիտասարդ և ծեր անձանց շրջանում:

Ռիսկի գործոնները ներառում են.

• Կրծքագեղձի քաղցկեղի ընտանեկան պատմություն. Եթե Ձեր ընտանիքում եղել են կրծքագեղձի քաղցկեղի դեպքեր, ռիսկը կարող է բարձրանալ:
• Հորմոնային գործոններ. Երկարատև հորմոնային թերապիան կամ վաղ սեռահասունությունը կարող են մեծացնել ռիսկը:
• Գենետիկ մուտացիաներ. BRCA1 և BRCA2 գեների մուտացիաները կապված են կրծքագեղձի քաղցկեղի, այդ թվում՝ Պեջետի հիվանդության բարձր ռիսկի հետ:
• Մաշկային խնդիրներ պտուկի շրջանում. Պտուկի մաշկի քրոնիկ գրգռվածությունը կամ վնասվածքները կարող են մեծացնել քաղցկեղի վերածման հավանականությունը:

Պեջետի հիվանդության ախտանշանները հաճախ նման են մաշկի բարորակ հիվանդություններին, ինչը կարող է հանգեցնել ուշ ախտորոշման: Հիմնական ախտանշանները ներառում են.

• Կարմրություն և թեփոտում. Պտուկի և արեոլայի մաշկը կարող է կարմրել, թեփոտվել կամ ծածկվել կեղևով:
• Քոր և այրոց. Քրոնիկ քորն ու այրոցը հաճախ առաջին ախտանշաններն են, որոնք կարող են հայտնվել մինչև տեսանելի վնասվածքների առաջացումը:
• Խոցեր և արտադրություն. Պտուկի մաշկը կարող է խոցոտվել կամ արտադրել դեղնավուն կամ արյունոտ հեղուկ:
• Պտուկի ձևի փոփոխություն. Պտուկը կարող է ներս ընկնել կամ հարթվել:
• Ցավ. Որոշ դեպքերում ցավը կարող է ուղեկցել այս փոփոխություններին:

Այս ախտանշանները սովորաբար միակողմանի են, այսինքն՝ ազդում են միայն մեկ կրծքի վրա: Երկկողմանի դեպքերը չափազանց հազվադեպ են: Կարևոր է նշել, որ ախտանշանները կարող են առաջանալ և անհետանալ, ինչը կարող է սխալմամբ համարվել բարորակ վիճակ:

Եթե նկատում եք պտուկի կամ արեոլայի մաշկի փոփոխություններ, որոնք չեն անհետանում 2-3 շաբաթվա ընթացքում, անհապաղ դիմեք բժշկի: Քանի որ Պեջետի հիվանդության ախտանշանները նման են էկզեմայի, հաճախ անհրաժեշտ է կատարել բիոպսիա՝ ճշգրիտ ախտորոշման համար: Վաղ հայտնաբերումը կարող է զգալիորեն բարելավել բուժման արդյունքները:

Պեջետի հիվանդության ախտորոշումը պահանջում է համալիր մոտեցում, որը ներառում է կլինիկական զննում, պատկերային և հյուսվածքաբանական հետազոտություններ:

Բժիշկը ուսումնասիրում է պտուկի և արեոլայի մաշկը, ինչպես նաև շոշափում կրծքագեղձը՝ հաշվի առնելով.

• Վնասվածքի բնույթը
• Առկա ախտանշանները, ինչպիսիք են ցավը, քորը կամ արտադրությունը
• Կրծքագեղձի քաղցկեղի ռիսկի գործոնները, օրինակ՝ ընտանեկան պատմությունը

Պատկերային հետազոտությունները կարևոր են կրծքագեղձի ներսում հնարավոր ուռուցք հայտնաբերելու համար: Դրանք ներառում են.

• Մամոգրաֆիա. Կրծքագեղձի ռենտգեն հետազոտություն, որը կարող է ցույց տալ կալցիֆիկատներ կամ այլ գոյացություններ: Պեջետի հիվանդության դեպքում մամոգրաֆիան տեղեկատվական է դեպքերի մոտ 50-70%-ում:
• Ուլտրաձայնային հետազոտություն (ՈՒՁՀ). Օգտագործվում է գոյացությունների հետագա գնահատման համար:
• Մագնիսա-ռեզոնանսային տոմոգրաֆիա (ՄՌՏ). Ավելի զգայուն է մամոգրաֆիայով չհայտնաբերված ուռուցքների, հատկապես ներծորանային քաղցկեղի հայտնաբերման համար:

Պեջետի հիվանդության վերջնական ախտորոշումը հաստատվում է բիոպսիայի միջոցով: Հյուսվածքաբանական հետազոտությունը հայտնաբերում է Պեջետի բջիջները՝ մեծ, կլոր բջիջներ: Իմունոհիստոքիմիական թեստերը (օրինակ՝ CK7, CEA, HER2) օգնում են տարբերակել Պեջետի հիվանդությունը այլ հիվանդություններից, ինչպիսիք են մելանոման կամ Բոուենի հիվանդությունը:

Պեջետի հիվանդության ախտանշանները նման են մի շարք բարորակ և չարորակ հիվանդությունների, ուստի կարևոր է ճշգրիտ տարբերակումը: Հիմնական դիֆերենցիալ ախտորոշումները ներառում են.

• Էկզեմա. Պտուկի մաշկի բորբոքում, որը սովորաբար արձագանքում է ստերոիդային քսուքներին:
• Կոնտակտային դերմատիտ. Ալերգիկ ռեակցիա, որը կարող է առաջանալ քիմիական նյութերի կամ գրգռիչների հետ շփումից:
• Պտուկի ադենոմա. Բարորակ ուռուցք, որը կարող է նմանվել Պեջետի հիվանդությանը:
• Մելանոմա. Մաշկի չարորակ ուռուցք, որը կարող է նմանվել Պեջետի բջիջներին:
• Բոուենի հիվանդություն. Մաշկի ներէպիդերմալ քաղցկեղ:

Այս հիվանդություններից տարբերակելու համար անհրաժեշտ է կատարել բիոպսիա և հյուսվածքաբանական հետազոտություն, քանի որ կլինիկական նշանները կարող են խաբուսիկ լինել:

Պեջետի հիվանդության բուժումը հիմնված է վիրահատական միջամտության վրա, սակայն հստակ մոտեցումը կախված է հիվանդության փուլից և կրծքագեղձի ուռուցքի բնույթից:

• Մաստէկտոմիա. Կրծքագեղձի ամբողջական հեռացումը սովորաբար առաջարկվում է, եթե.
  • Պեջետի հիվանդությունը ուղեկցվում է մեծ կամ բազմակենտրոն ուռուցքով:
  • Պտուկի և արեոլայի հեռացումը կհանգեցնի անընդունելի կոսմետիկ արդյունքի:
  • Հիվանդը նախընտրում է մաստէկտոմիան: Մաստէկտոմիայից հետո հնարավոր է կրծքագեղձի վերականգնում (ռեկոնստրուկցիա):
• Կրծքապահպան վիրահատություն. Եթե հնարավոր է հեռացնել միայն պտուկը, արեոլան և հարակից ուռուցքը՝ պահպանելով կոսմետիկ ընդունելի արդյունք, կատարվում է.
  • Պտուկի և արեոլայի հեռացում:
  • Հարակից զանգվածի լայն տեղային էքսցիզիա:
  • Հետվիրահատական ճառագայթային թերապիա՝ կրծքագեղձի մնացած հատվածի բուժման համար:

• Քիմիաթերապիա. Կիրառվում է՝ կախված ուռուցքի փուլից և բնութագրերից:
• Հորմոնային թերապիա. Եթե ուռուցքը դրական է էստրոգենի կամ պրոգեստերոնի ընկալիչների նկատմամբ, կարող է նշանակվել հորմոնային դեղամիջոց:
• Թիրախային թերապիա. HER2-դրական ուռուցքների դեպքում կարող են օգտագործվել թիրախային ազդող դեղամիջոցներ:

Բուժումից հետո անհրաժեշտ է կանոնավոր զննում՝ կրկնությունները կանխելու նպատակով: Սովորաբար նշանակվում են.

• Պարբերական մամոգրաֆիա և ՈՒՁՀ:
• Կլինիկական զննում յուրաքանչյուր 6-12 ամիսը մեկ:
• Խորհրդատվություն մասնագետի հետ՝ նոր ախտանշանների դեպքում:

Չնայած Պեջետի հիվանդությունը լիովին կանխարգելել հնարավոր չէ, որոշ միջոցներ կարող են նվազեցնել ռիսկը և նպաստել վաղ հայտնաբերմանը.

• Կանոնավոր ինքնազննում. Պարբերաբար ստուգեք Ձեր կրծքագեղձերը և պտուկները՝ հայտնաբերելու ցանկացած փոփոխություն:
• Սկրինինգային մամոգրաֆիա. 40 տարեկանից սկսած կանոնավոր մամոգրաֆիան կարող է հայտնաբերել կրծքագեղձի քաղցկեղը վաղ փուլերում:
• Առողջ ապրելակերպ. Հավասարակշռված սննդակարգը, ֆիզիկական ակտիվությունը և ծխախոտից հրաժարվելը նվազեցնում են քաղցկեղի ռիսկը:
• Գենետիկ հետազոտություն. Եթե ունեք կրծքագեղձի քաղցկեղի ընտանեկան պատմություն, խորհրդակցեք գենետիկի հետ BRCA մուտացիաների թեստավորման համար:

Հայաստանում իրականացվող կրծքագեղձի քաղցկեղի սկրինինգային ծրագրերը հասանելի են պետական և մասնավոր բժշկական կենտրոններում: Դիմեք Ձեր բժշկին՝ պարզելու, թե ինչպես կարող եք մասնակցել այս ծրագրերին:

Հայաստանում, ինչպես և ամբողջ աշխարհում, կրծքագեղձի քաղցկեղի վաղ հայտնաբերումը մնում է առողջապահության առաջնահերթություն: Պեջետի հիվանդությունը, լինելով հազվադեպ, հաճախ անտեսվում է ինչպես հիվանդների, այնպես էլ բժիշկների կողմից: Իրազեկվածության բարձրացումը կարող է.

• Խրախուսել կանանց կանոնավոր ստուգումներ անցնել:
• Նվազեցնել սխալ ախտորոշումները:
• Բարելավել բուժման արդյունքները:

Մաշկաբանության Ազգային Կենտրոնը կոչ է անում բոլորին լինել ուշադիր իրենց մարմնի նկատմամբ և չանտեսել նույնիսկ աննշան թվացող ախտանշանները: Եթե նկատում եք պտուկի կամ արեոլայի մաշկի փոփոխություններ, դիմեք մասնագետի՝ Ձեր առողջությունը պահպանելու համար:

Պեջետի հիվանդությունը, չնայած հազվադեպ է, սակայն բավականին լուրջ է, որը պահանջում է ժամանակին ախտորոշում և բուժում: ՀՀ ԱՆ Մաշկաբանության Ազգային Կենտրոնը պատրաստ է հանրությանը տրամադրել հանրամատչելի տեղեկատվություն՝ խթանելու հիվանդության վաղ հայտնաբերումը և կանխարգելումը: Կանոնավոր զննումները, իրազեկվածությունը և առողջ ապրելակերպը կարող են փրկել կյանքեր: Եղեք ուշադիր Ձեր մարմնի նկատմամբ և մի հապաղեք դիմել բժշկի՝ ցանկացած կասկածելի ախտանշանի դեպքում: